Daniela Poli
Objetivo: El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) es un conjunto de defectos del corazón y de los vasos sanguíneos. Un niño nace con esta afección (defecto cardíaco interno). Se produce cuando una parte del corazón no se forma como debería durante los dos primeros meses del embarazo. En el HLHS, una parte importante de la mitad izquierda del corazón es pequeña, inmadura o ambas cosas. El enfoque combinado para el tratamiento de pacientes con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico generalmente incluye un método doble para la colocación transcatéter de un stent en el conducto vascular a través de la incisión femoral y la colocación cuidadosa de los stents en las vías respiratorias secundarias a través de una esternotomía media. Presentamos nuestros resultados de un enfoque temprano en una sola etapa para recién nacidos afectados por el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Existe una gran fluctuación en los defectos básicos del complejo corazón izquierdo-aorta que se incluyen todos bajo el término síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. La mayor parte de los escritos reservan este término para la atresia o estenosis aórtica, la atresia o estenosis mitral, o ambas con un subdesarrollo grave del ventrículo izquierdo, que no está equipado para soportar el curso fundamental. Hemos reconocido un subconjunto de pacientes con afección cardíaca izquierda hipoplásica sin estenosis valvular congénita y utilizamos el término complejo cardíaco izquierdo hipoplásico (HLHC) para describir este subconjunto. El complejo cardíaco izquierdo hipoplásico comprende diferentes estructuras hipoplásicas del complejo corazón-aorta izquierdo, incluida la válvula mitral (MV), el ventrículo izquierdo, el tracto de sobretensión ventricular izquierdo (LVOT) y la válvula aórtica (AV).
Methods: From October 2011 to September 2014 at Centro Cardiologico Pediatrico del Mediterraneo-OPBG-Taormina, 41 continuous patients experienced an early single stage crossover approach technique for determination of HLHS (23 HLHS, 12 HLHS like, 6 HLHS complex). In 31 cases pre-birth finding was accessible and conveyance was endeavored in our emergency clinic with ICU back up. Every one of them got consistent prostaglandins imbuement, 17 of them required intubation or inotropic support before methodology. All patients were moved to Hybrid Cat Lab, checked by outspread course, focal vein catheter, right hand and right foot beat oxymetry and NIRS. After middle sternotomy, the left and right aspiratory were united by goretex 3 or 3.5 (as indicated by the heaviness of the patients and size of the pneumonic branches) and afterward the stent was conveyed in the blood vessel pipe by means of a 7 French catheter situated in the principle pneumonic conduit.
Results: All of them were treated during the initial 24 hours after birth; middle weight was 3.07 Kg (extend 1.5 kg to 4.5 Kg). For stenting blood vessel ductus we utilized pre-mounted stents in measurement from 7 to 10 and length from 12 to 19 mm Genesis in 5 cases pneumonic courses banding was performed by 3 mm custom goretex tube, while 3 patients 3.5 mm was utilized. All patients made due to the strategy. Mean medical clinic stay length was 19 days (go from 6 to 70 days), mean ICU remain was 11 days (run from 2 to 70 days). Procedural entanglements happened in four patients and in one patient was deffered sternal conclusion. At the middle follow up of 90 days, all patients are as yet alive on clinical treatment. Interstage period was portrayed by careful atrial septal imperfection development in four cases and atrial septal stent was situated in seven cases and inflatable dilatation was acted in three casas. Ductal stenting was not acted in two cases because of extreme breadth of the ductus. In eight cases was performed swell dilatation of ductal stent and in three cases restenting. Fourteen patients experienced fruitful exhaustive stage 2 method and eleven patients experienced biventricular fix.
Conclusión: hasta donde sabemos, el abordaje de media etapa en una sola etapa para diferentes tipos de HLHS, ha demostrado ser seguro y eficaz, con una baja tasa de mortalidad. Los pacientes con HLHS tienen riesgo de demencia y mortalidad entre etapas, especialmente entre la primera y la segunda etapa después de la técnica de media etapa. Es necesario un seguimiento interetapa exhaustivo para identificar posibles problemas anatómicos significativos con respecto a las mediciones de deformidad del tabique auricular, capacidad sistólica del ventrículo derecho, exudado tricuspídeo, obstrucción en el conducto vascular proximal o distal, obstrucción retrógrada local o acumulada de la curva aórtica. . Las estrategias deben implementarse en un laboratorio de cateterismo especializado por un equipo capacitado de acuerdo con un programa institucional.