Revista de Farmacia e Investigación Farmacéutica Acceso abierto

Abstracto

Asociación de las vías de respuesta y depuración del estrés del retículo endoplásmico con la deficiencia en el tráfico de la mutación HERG y el rescate farmacológico

Lian JF

La corriente K rectificadora retardada de activación rápida (Ikr) desempeña un papel crucial en la repolarización de fase 3 del potencial de acción de las células miocárdicas humanas. El canal Ikr está compuesto por las subunidades α que están codificadas por el gen humano relacionado con el éter-a-go-go (HERG). La mutación HERG con reducción de la corriente del canal Ikr conduce al síndrome de QT largo hereditario de tipo II, que se caracteriza por un intervalo QT prolongado, una onda T anormal en el electrocardiograma (ECG), un alto riesgo de síncope y muerte cardíaca súbita debido a arritmias torsade de pointes (Tdp) potencialmente mortales subyacentes, particularmente en pacientes jóvenes. Se han identificado varios cientos de mutaciones HERG, la mayoría de las cuales causan LQT2 debido a la deficiencia del tráfico de proteínas HERG.