Bajaj A
El linfoma de la zona marginal (LZM) es una categoría de linfomas linfocíticos B indolentes que se originan en la zona marginal de los folículos linfoides. Los linfomas de la zona marginal comprenden un estimado (8%) de linfomas no Hodgkin con una edad media de aparición de la enfermedad de 60 años y una ligera preponderancia femenina. Los linfomas de la zona marginal muestran características morfológicas e inmunofenotípicas idénticas en todas las subcategorías. La Organización Mundial de la Salud (OMS) divide el linfoma de la zona marginal en tres subtipos distintos: linfoma de la zona marginal extraganglionar (linfoma de tejido linfoide asociado a las mucosas, MALT), linfoma de la zona marginal ganglionar y linfoma de la zona marginal esplénica. El linfoma de la zona marginal ganglionar primario sigue siendo una entidad excepcional y requiere una demarcación del linfoma de la zona marginal ganglionar secundario debido a la metástasis del linfoma de la zona marginal extraganglionar o esplénica. Se estima que el linfoma de la zona marginal nodal constituye un 2,4% y el linfoma de la zona marginal esplénica alrededor del 0,7% de los linfomas linfocíticos B.