La pancreatitis autoinmune (PAI) es un tipo de pancreatitis crónica recientemente descubierto que puede ser difícil de distinguir del carcinoma de páncreas. Se ha descubierto que la pancreatitis autoinmune (PAI) responde al tratamiento con corticosteroides, especialmente prednisona. Hoy en día se considera una forma de enfermedad hiper-IgG4. Hay dos categorías de AIP: Tipo 1 y Tipo 2, cada una con perfiles clínicos diferentes. Los pacientes con AIP tipo 1 tendían a ser mayores y tener una alta tasa de recaída, pero los pacientes con AIP tipo 2 no experimentan recaídas y tienden a ser más jóvenes. La AIP no afecta la supervivencia a largo plazo.