El ependimoma es un tumor que surge del epéndimo, un tejido del sistema nervioso central. Habitualmente, en casos pediátricos la localización es intracraneal, mientras que en adultos es espinal. La ubicación común del ependimoma intracraneal es el cuarto ventrículo. En raras ocasiones, el ependimoma puede ocurrir en la cavidad pélvica. La siringomielia puede ser causada por un ependimoma. Los ependimomas también se observan con neurofibromatosis tipo II.